Cấp cứu khẩn cấp

024 3834 3181

Xử lý trường hợp u xơ tử cung trên bệnh nhân mắc hội chứng Mayer Rokitanski Kuster Hauser (MRKH) hiếm gặp ở Việt Nam và trên thế giới

Xử lý trường hợp u xơ tử cung trên bệnh nhân mắc hội chứng Mayer Rokitanski Kuster Hauser (MRKH) hiếm gặp ở Việt Nam và trên thế giới

Hội chứng MRKH là một hình thái dị dạng sinh dục hiếm gặp (1/4000-5000 người) biểu hiện không có tử cung, dù 2 phần phụ vẫn phát triển bình thường. Những người mắc hội chứng MRKH không có hiện tượng kinh nguyệt mặc dù các dấu hiệu sinh dục phụ hoàn toàn bình thường. Tình trạng các tế bào xơ ở dải xơ di tích của ống Muller phát triển thành các khối u giống khối u xơ tử cung rất hiếm gặp và thường gây khó khăn trong chẩn đoán nguồn gốc u. Phẫu thuật cắt bỏ khối u để tránh hiện tượng chèn ép do u gây nên là giải pháp điều trị hiệu quả nhất.

U xơ xuất phát từ các dải xơ hoặc từ di tích của sừng tử cung không phát triển trong hội chứng Mayer Rokitanski Kuster Hauser (MRKH) là một hình thái bệnh lý vô cùng hiếm gặp. Các khối nhân xơ thường phát triển trong tiểu khung cho đến một kích thước đủ lớn gây chèn ép trong các tạng tiểu khung và tạo nên triệu chứng như đau hoặc rối loạn đại tiểu tiện, khiến bệnh nhân đi khám và được phát hiện bệnh. Đây là một trong những hội chứng hiếm gặp trên thế giới.

Trường hợp hi hữu như vậy được ghi nhận lần đầu tiên tại Bệnh viện Phụ Sản Hà Nội năm 2017. Ngày 20/8/2020 Khoa Phụ A5 Bệnh viện Phụ Sản Hà Nội tiếp nhận bệnh nhân tiên lượng mắc hội chứng này.

Bệnh nhân Trần Thị Thu Hằng sinh năm 1983 ở Hoàng Mai, Hà Nội. Bệnh nhân có tiền sử đã được chẩn đoán mắc hội chứng MRKH. Năm 2014 đã mổ bóc u buồng trứng bên phải tại BV K. Gần đây bệnh nhân đau bụng và đau vùng chậu đã đi khám tại BV khác, qua hình ảnh siêu âm thấy xuất hiện  âm vang bất thường và được cơ sở y tế chẩn đoán là U buồng trứng (do không có tử cung và xuất hiện khối âm vang thì hầu hết các BS đều sẽ chẩn đoán U buồng trứng). Bệnh nhân cũng đã được chụp CT tại BV Đại học Y và được kết luận là U buồng trứng phải

Hình ảnh sieeuaam của bệnh nhân Hằng

Bệnh nhân đã lựa chọn khoa Phụ A5, Bệnh viện Phụ Sản Hà Nội để điều trị. Trên hình ảnh siêu âm các bác sĩ quan sát thấy hình ảnh khối âm vang kích thước 52 x 55mm sát với buồng trứng bên phải, cấu trúc giống nhân sơ tử cung, hình ảnh buồng trứng bên phải quan sát rất rõ ràng. Các bác sĩ đã đề nghị hội chẩn với TTND.PGS.TS Nguyễn Duy Ánh – Giám đốc bệnh viện và TS Lê Thị Anh Đào – Trưởng khoa Phụ A5. Bằng kinh nghiệm lâu năm và đã từng điều trị những ca bệnh hiếm gặp, TS Ánh và TS Đào đã nghĩ ngay đến trường hợp đây là khối nhân sơ xuất phát từ các dải xơ hoặc từ di tích của sừng tử cung không phát triển trong hội chứng MRKH quyết định nội soi chẩn đoán . Trong cuộc mổ xác định rõ ràng đây là khối nhân xơ từ dải sơ là di tích của ống Muller có kích thước 6x6 cm

 

Sau mổ, bệnh nhân được theo dõi ổn định đã xuất viện.

Thu Linh - Tổ Truyền thông